Význam vyšetření hepcidinu u vybraných vrozených anémií v dětském věku a u dárců krve – MUDr. Lucie SULOVSKÁ

Anotace:

Cílem dizertační práce je zhodnotit alteraci homeostázy železa a erytropoetické aktivity u dětských pacientů s talasémií minor a pacientů s vrozenými poruchami erytrocytární membrány. Analýzou parametrů krevního obrazu, erytropoetické aktivity a metabolismu železa u obou studovaných pediatrických skupin pacientů jsme prokázali narušení vztahu erytropoéza - hepcidin - metabolismus železa, které v dospělosti u těchto pacientů může teoreticky mít za následek pozvolnou akumulaci železa v organismu. Vhodným parametrem ke sledování progrese alterace metabolismu železa je poměr hepcidin/feritin/solubilní transferinový receptor, který odráží podíl erytropoézy na syntéze hladiny hepcidinu. Druhá část práce je zaměřena na charakteristiku metabolismu a zásob železa u dárců krve. Dárcovství krve je spojeno s pravidelnou ztrátou většího množství železa z organismu a při nedostatečné kompenzaci těchto ztrát může dojít k rozvoji latentní nebo manifestní sideropenie, která má negativní vliv na kvalitu života dárce a ovlivňuje jeho rozhodnutí o budoucím darování krve. Naše výsledky jsou v souladu s publikovanými daty o výskytu sideropenie u těch dárců krve, kteří jsou po splnění vstupních kritérií přijati k odběru krve. Stanovení hladiny hepcidinu u dárců krve tak poskytuje cenné informace o schopnosti dárce kompenzovat ztrátu železa po odběru. …víceméně

Abstract:

The aim of this dissertation is to evaluate alteration of iron homeostasis and erythropoietic activity in patients with thalassemia trait and hereditary erythrocytes membrane defects. We revealed disruption of relationship erythropoiesis - hepcidin - iron metabolism by analysis of blood count parameters, erythropoietic activity and iron metabolism in both patients´ groups of children. This disruption may lead to iron accumulation in adulthood. Index hepcidin/ferritin/soluble transferin receptor is suitable parameter which reflects effect of erythropoiesis on hepcidin synthesis. The second part of this dissertation is focused on iron metabolism and storage in blood donors. Blood donation is associated with regular loss of iron from body stores and blood donors may develop iron deficient erythropoiesis or iron defeciency anemia which negatively influence theire quality of life and decision on next blood donation. Our results confirm published data about high occurence of iron deficiency in blood donors who met the criteria for blood donation. Determination of hepcidin levels in blood donors provides valuable information about the donors´ ability to compensate iron loss after donation. …víceméně