Nemoc motýlích křídel - kazuistiky se zaměřením na závažnost onemocnění

Marie LANGROVÁ

Bachelor's thesis

Butterfly skin disease - case reports with a focus on the severity of the disease

Abstract:

Úvod: Epidermolysis bullosa (EB), známá také jako nemoc motýlích křídel, je vzácné genetické onemocnění projevující se extrémní křehkostí kůže a sliznic. I mírné mechanické podněty mohou způsobit tvorbu bolestivých puchýřů a ran, což zásadně ovlivňuje kvalitu života pacientů i jejich rodin. Onemocnění se vyskytuje v několika formách s různým stupněm závažnosti, které vyžadují individuální přístup v ošetřovatelské péči. Cíl práce: Cílem bakalářské práce je zhodnotit závažnost jednotlivých forem epidermolysis bullosa prostřednictvím kazuistické analýzy s důrazem na klinické projevy, komplikace a dopad na kvalitu života pacientů. Metodika: Práce kombinuje teoretickou rešerši odborné literatury se zpracováním dvou kazuistik pacientů s odlišnými formami EB. Data byla získána prostřednictvím rozhovorů. Závažnost byla hodnocena podle kritérií zahrnujících rozsah kožních a mimokožních lézí, potřebu hospitalizací, míru bolesti, funkční omezení a psychosociální aspekty. Výsledky: Analýza kazuistik dvou pacientek s epidermolysis bullosa ukázala, že nemoc se projevuje puchýři, erozemi a jizvami, které vyžadují dlouhodobou specializovanou ošetřovatelskou péči. Komplikace, jako infekce a jizvení, byly úspěšně prevenovány pravidelným ošetřováním a kontrolou. Multidisciplinární přístup zahrnující dermatology, ošetřovatele a psychologickou podporu byl klíčový pro zajištění efektivní péče a zlepšení kvality života pacientek. Závěr: Práce potvrdila, že epidermolysis bullosa vyžaduje komplexní péči, zahrnující včasnou diagnostiku, prevenci komplikací a multidisciplinární přístup. Doporučuje se zlepšit vzdělávání zdravotnických pracovníků o této nemoci, posílit psychosociální podporu pacientů a rodin a pokračovat ve výzkumu nových terapeutických metod.

Abstract:

Introduction: Epidermolysis bullosa (EB), also known as butterfly wing disease, is a rare genetic disorder characterized by extreme fragility of the skin and mucous membranes. Even mild mechanical stimuli can cause the formation of painful blisters and wounds, significantly affecting the quality of life of patients and their families. The disease occurs in several forms with varying degrees of severity, requiring an individual approach to nursing care. Aim of the Thesis: The aim of the bachelor thesis is to evaluate the severity of individual forms of epidermolysis bullosa through a case study analysis, with emphasis on clinical manifestations, complications and impact on the quality of life of patients. Methods: The paper combines a theoretical literature search with two case reports of patients with different forms of EB. The data were obtained through interviews. Severity was assessed according to criteria including extent of cutaneous and extracutaneous lesions, need for hospitalization, pain level, functional limitations and psychosocial aspects. Results: Analysis of case reports of two patients with epidermolysis bullosa showed that the disease manifests itself in blisters, erosions and scars that require long-term specialized nursing care. Complications such as infection and scarring were successfully prevented by regular treatment and follow-up. A multidisciplinary approach, including dermatologists, nursing staff and psychological support, was key to ensuring effective care and improving the patients' quality of life. Conclusion: The work confirmed that epidermolysis bullosa requires comprehensive care, including early diagnosis, prevention of complications and a multidisciplinary approach. It is recommended to improve the education of health professionals about the disease, to strengthen psychosocial support for patients and families and to continue research into new therapeutic approaches.

Keywords

Epidermolysis bullosa, kvalita života, nemoc motýlích křídel, ošetřovatelská péče, závažnost onemocnění

Language used: Czech

Date on which the thesis was submitted / produced: 29. 4. 2025

Accessible from:: 31. 12. 2999

Thesis defence

• Supervisor: Mgr. Marie Lulková

JAN EVANGELISTA PURKYNĚ UNIVERSITY IN ÚSTÍ NAD LABEM

Faculty of Health Studies

Bachelor programme / field:
Pediatrické ošetřovatelství / Pediatric nursing