Sekundární hypogamaglobulinemie v dětském věku

MUDr. Eva Hlaváčková, Ph.D.

Doctoral thesis

Secondary hypogammaglobulinemia in children

Anotácia:

Disertační práce se věnuje problematice sekundární hypogamaglobulinemie v dětském věku. Cílem práce je zhodnocen vývoje koncentrací imunoglobulinů, B lymfocytárních subpopulací a klinické manifestace sekundární hypogamaglobulinemie u kardiologických pacientů s Fontanovskou cirkulací komplikovanou rozvojem exsudativní enteropatie (PLE) a u pacientů s B non-Hodginskými lymfomy (B-NHL) léčenými chemoterapeutickými protokoly s jednou dávkou rituximabu. Práce poskytuje srovnání vývoje B lymfocytárních subpopulací před a po transplantaci srdce u pacienta s Fontanovskou cirkulací s rozvinutou PLE. Analytická část práce hodnotí dynamiku koncentrací imunoglobulinů a rekonstituci B lymfocytárních subpopulací po ukončení protokolární B-NHL léčby Práce klade důraz na imunologické sledování pacientů s rizikem rozvoje sekundární hypogamaglobulinemie.

Abstract:

The primary objective of this thesis is to evaluate the development of immunoglobulin levels and B lymphocyte subsets, as well as the clinical manifestation of secondary hypogammaglobulinemia in pediatric patients with Fontan circulation complicated by protein-loosing-enteropathy and B non-Hodgkin lymphoma (B-NHL) treated with chemotherapeutic protocols using a single rituximab dose. The thesis compares immunoglobulin levels and B lymphocyte subsets before and after orthotopic heart transplant in a patient with Fontan circulation. The thesis scrutinizes the dynamics of immunoglobulin levels and B cell reconstitution after the end of B-NHL treatment. It emphasizes the importance of immunological follow-up in patients at risk of developing secondary hypogammaglobulinemia.

Kľúčové slová

sekundární hypogamaglobulinemie, B lymfocytární subpopulace, B-nonHodgkinský lymfom, primární imunodeficit, sekundární imunodeficit, vrozená porucha imunity Fontanovská cirkulace, terapie cílená na B lymfocyty secondary hypogammaglobulinemia, B lymphocyte subpopulation, B-nonHodgking lymphoma, primary immunodeficiency, secondary immunodeficiency, inborn error of immunity, Fontan circulation, B cell targeted therapy

Jazyk práce: Czech

Datum vytvoření / odevzdání či podání práce: 31. 7. 2023

Obhajoba závěrečné práce

• Obhajoba proběhla 18. 1. 2024
• Vedúci: prof. MUDr. Jiří Litzman, CSc.
• Oponent: doc. MUDr. Peter Čižnár, CSc., doc. MUDr. Pavlína Králíčková, Ph.D.

Masaryk University

Faculty of Medicine

Doctoral programme / odbor:
Medical Microbiology, Immunology and Pathology / Medical Microbiology and Immunology