Multifaktoriální analýza dětských pacientů se syndromem Klippel-Trenaunay

MUDr. Marcela Charvátová, Ph.D.

Disertační práce

Multifactorial analysis of pediatric patients with Klippel-Treanunay syndrome

Anotace:

Cíl: Hlavním cílem práce je ověřit možnost nahradit klasickou angiografii s vysokou radiační zátěží metodou MR venografie při vyšetření pacientů se syndromem Klippel-Trenaunay. Součástí práce je také vypracování objektivních hodnotících kritérií pro stanovení klinické závažnosti nálezu a objektivizace angiografického nálezu. Materiál a metoda: Pacienti léčeni za období uplynulých 15 let byli klinicky vyšetřeni a byla u nich provedena klasická angiografie. Byl tak stanoven klinický index, který stoupal se závažností klinických příznaků. V rámci angiografie byly sledovány hlavní znaky typické pro KTS, tedy zejména dysplázie hlubokého a povrchového žilního systému, hypertrofie hlavní drenážní žíly a přítomnost venózní malformace. I zde byl stanoven index, který stoupal se závažností angiografického nálezu. Oba indexy byly srovnány, očekávalo se, že čím vyšší bude klinický index, tím vyšší bude index angiografický, menší kapilární malformace a zvýšené riziko TEN v anamnéze. V druhé části práce bylo sledováno, jestli lze vyšetřením MR venografií získat stejné výsledky jako klasickou angiografií. Výsledky: Ve sledovaném období bylo diagnostikováno celkem 45 dětí se syndromem Klippel-Trenaunay (26 chlapců, 19 dívek). Bylo prokázáno, že zvyšující se klinický index koreluje se zvyšujícím se angiografickým skóre. Byla rovněž prokázána souvislost AG skóre a velikosti kapilární malformace. Konečně srovnání dosažených výsledků formou AG skóre a MRAG skóre u vybraných 20 pacientů prokázalo, že oběma metodami lze získat stejný výsledek. Závěr: Práce předkládá statisticky prokázanou korelaci mezi závažností klinických příznaků a angiografickým nálezem u pacientů se syndromem Klippel-Trenaunay, v druhé části je pak prokázána stejná senzitivita vyšetření MRAG ve srovnání s klasickou angiografií, což umožní do budoucna klasickou angiografii MR venografií zcela nahradit a ušetřit tak pacienta radiační zátěže.

Abstract:

Aim: The main objective of this work is to verify possibility of replacing the conventional angiography with high radiation dose by using MR venography in the evaluation of patients with Klippel-Trenaunay syndrome. This work is also including the elaboration of objective evaluation criteria for determining the severity of clinical finding and objectification of angiographic findings. Material and methods: Patients treated over the past 15 years were examined clinically and all of them undergone classical angiography. Clinical index, raising with the severity of clinical symptoms, was so determined. Main characteristics typical for KTS, especially dysplasia of profound and superficial venous system, hypertrophy of the main drainage vein and the presence of venous malformation were monitored within the angiography. Angiografic index growes with the severity of angiographic findings. Both indexes were compared reciprocally. It was expected that high clinical index was followed by high index of angiography, lower capillary malformation and increased risk of TEN in the history. In the second part of the study we try to find out whether MR venography examination can get the same results as conventional angiography. Results: During the reporting period 45 children has been diagnosed with Klippel-Trenaunay syndrome (26 boys, 19 girls). It has been shown that increasing clinical index correlated with growing angiographic score. Link of AG score and the size of capillary malformation has also been proven. Finally, a comparision of the results achieved by MRAG score and AG score for selected 20 patients showes that both methods can get the same results. Conclusion: This study presents statistically proven correlation between the severity of clinical symptoms and angiographic findings of patients with Klippel-Trenaunay syndrome. The second part of the study demonstrates the same sensitivity MRAG tests compared with conventional angiography. In the future this fact will enable to replace conventional angiography by MR venography completely and may save the patient from the radiation burden.

Klíčová slova

Klíčová slova Angiografický index, klasická angiografie, klinický index, MR angiografie, syndrom Klippel-Trenaunay Key words Angiography index, classic angiography, clinical index, MR angiography, Klippel-Trenaunay syndrome

Jazyk práce: čeština

Datum vytvoření / odevzdání či podání práce: 9. 12. 2013

Obhajoba závěrečné práce

• Obhajoba proběhla 20. 12. 2013
• Vedoucí: doc. MUDr. Jarmila Skotáková, CSc.

Masarykova univerzita

Lékařská fakulta

Doktorský studijní program / obor:
Radiologie - zobrazovací metody (čtyřleté) / Radiologie - zobrazovací metody